急性感染性多发性神经根神经炎又称格林-巴利综合征,是以周围神经炎症改变并伴有脱髓鞘的多发性神经根神经病。目前认为是自身免疫性疾病,可能与某些病毒感染有关。临床表现以运动障碍为主,可侵犯脑神经,脑脊液检查有蛋白显著升高而细胞数正常的蛋白细胞分离现象,严重时可出现呼吸肌麻痹而死亡。
(一)病因和发病机制
病因尚不明确,可能与某些病毒感染有关。大量资料提示本病是一种自身免疫性周围神经病。病前的感染,特别是病毒感染,可能对免疫反应起一种启动作用。
(二)临床表现
本病一般为急性起病,大多数病人5~10天内达到高峰。多见于青少年,其他年龄也可发病,以夏、秋季发病率高。劳累、雨淋、游泳常为诱发因素。发病前可有病毒感冒及肠道感染表现,首发症状多数为双下肢无力,然后向上肢发展。主观感觉手足麻木,并有肌肉疼痛。随病情发展,可出现吞咽困难、声音嘶哑、复视、头痛、大小便障碍等。
1.运动障碍。表现为下肢无力,以近端为主,行走困难,四肢远端出现不同程度的肌肉瘫痪。下肢重于上肢,无力或瘫痪常为对称性。若胸部呼吸肌麻痹,可引起呼吸困难。脑神经受损时,可有吞咽困难、饮水发呛、声音嘶哑的表现。
2.感觉障碍。有明显的手套、袜套样感觉减退或消失。自发性疼痛比较罕见,但在活动后可诱发肢体酸痛。一般不重,常被运动症状所掩盖。
3.自主神经障碍 主要有血压升高,出汗多,尿潴留,窦性心动过速或过缓,心律不齐,房颤、室早、室速等。自主神经受损是病情危重的标志。
(三)辅助检查
血常规、尿常规检查无异常,血清免疫球蛋白可能在早期增高,血沉可能加快。腰椎穿刺脑脊液压力一般均在正常范围,脑脊液无色透明,常规化验出现典型的蛋白细胞分离现象。
根据病前感冒、受凉等病史,结合迅速出现的典型体征,即四肢远端对称性肌肉瘫痪,手套、袜套型感觉障碍和自主神经症状,以脑脊液检查出现蛋白细胞分离现象为特点,本病的诊断并不困难。但须与脊髓灰质炎、多发性神经炎、周期性瘫痪等疾病相鉴别。
(四)治疗原则
1.激素治疗。在5%葡萄糖500ml液体中加人地塞米松10~15mg静脉滴入,10~14天为一疗程,应用糖皮质激素同时服用钾盐以纠正电解质紊乱,并观察有无激素治疗的并发症。
2.血浆置换治疗。是一种较新的治疗措施,通过血浆置换可清除血中有害的抗体、免疫复合物、炎性物质,以及某些不利的补体。
3.用好人工呼吸器。是防止病人因呼吸麻痹死亡的最有力的措施之一。
4.后期治疗的重点。主要是预防并治疗各种感染,应遵医嘱使用有效的抗生素。