临床体征
临床见症并不一致，与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎，出生以后脑积水可能在任何年龄出现，多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合，头颅容易扩大，故颅内压增高的症状较少。
脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm，本症则为其2-3倍，头颅呈圆形，额部前突，头穹窿部异常增大，前囟扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，甚至透明，叩诊可出现“破壶声”(Maceen)征。颞额部呈现怒张的静脉，眼球下旋，上巩膜时常暴露(日落征)。病婴精神萎靡，头部不能抬起，严重者可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大，因此，头痛、呕吐及视神经乳头水肿均不明显。
诱发原因
脑积水病因很多，常见的有以下几种原因：
1)先天畸形
如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁，室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁)，脑血管畸形，脊柱裂，小脑扁桃体下疝等。
2)感染
胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制，增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
3)出血
颅内出血后引起的纤维增生，产伤颅内出血吸收不良等。
4)肿瘤
可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近，或脉络丛乳头状瘤。
5)其他
某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。
